Disease 指定難病


疾患数 : 338 - 臨床試験総数 : 34,520 / 薬物総数 : 19,957 - ( DrugBank : 2,195 ) / 標的遺伝子総数 : 613 - 標的パスウェイ総数 : 297

疾患群: 呼吸器系疾患  
告示
番号
疾患名 [疾患群] 臨床試験数
Phase 1 / 2 / 3 / 4
薬物数
[ DrugBank ]
標的遺伝子数
パスウェイ数
国内患者数 - (1) 概要、診断基準等,
(2) 医療費受給者証所持者数 (2021年度)
84サルコイドーシス [] 💬
"Sarcoidosis"
 149 trials 
 52 / 70 / 31 / 25 💬 
 202 drugs 
 [ 78 drugs
 66 genes 
 169 pathways 
(1) 26,763人
(2) 15,655人
年齢分布💬
85特発性間質性肺炎 [] 💬
"Idiopathic interstitial pneumonia", "IIPs", "Idiopathic pulmonary fibrosis", "IPF", "Usual interstitial pneumonia", "UIP", "Non-specific interstitial pneumonia", "NSIP", "Acute interstitial pneumonia", "AIP", "Diffuse alveolar damage", "DAD", "Cryptogenic organizing pneumonia", "COP", "Organizing pneumonia", "OP", "Desquamative interstitial pneumonia", "DIP", "Respiratory bronchiolitis - associated interstitial lung disease", "RB-ILD", "Lymphocytic interstitial pneumonia", "LIP"
 627 trials 
 216 / 257 / 167 / 59 💬 
 443 drugs 
 [ 120 drugs
 99 genes 
 212 pathways 
(1) 約 15,000人以上(平成26年度医療受給者証保持者数;8,846人)
(2) 17,665人
年齢分布💬
86肺動脈性肺高血圧症 [] 💬
"Pulmonary arterial hypertension", "PAH", "IPAH", "HPAH", "Eisenmenger syndrome"
 1,205 trials 
 404 / 309 / 485 / 170 💬 
 684 drugs 
 [ 124 drugs
 100 genes 
 193 pathways 
(1) 2,299人
(2) 4,319人
年齢分布💬
87肺静脈閉塞症/肺毛細血管腫症 [] 💬
"Pulmonary veno-occlusive disease", "Pulmonary capillary hemangiomatosis", "PVOD", "PCH"
 3 trials 
 1 / 1 / 0 / 0 💬 
 4 drugs 
 [ 3 drugs
 4 genes 
 45 pathways 
(1) 約100人
(2) 24人
年齢分布💬
88慢性血栓塞栓性肺高血圧症 [] 💬
"Chronic thromboembolic pulmonary hypertension", "CTEPH", "Idiopathic chronic pulmonary thromboembolism"
 157 trials 
 77 / 51 / 70 / 18 💬 
 107 drugs 
 [ 22 drugs
 14 genes 
 54 pathways 
(1) 1,810人
(2) 4,843人
年齢分布💬
89リンパ脈管筋腫症 [] 💬
"Lymphangioleiomyomatosis", "LAM", "Sporadic lymphangioleiomyomatosis", "Sporadic LAM", "Lymphangioleiomyomatosis with tuberous sclerosis", "TSC-LAM"
 38 trials 
 14 / 18 / 8 / 2 💬 
 38 drugs 
 [ 15 drugs
 18 genes 
 118 pathways 
(1) 689人
(2) 912人
年齢分布💬
228閉塞性細気管支炎 [] 💬
"Bronchiolitis obliterans", "Obliterating bronchiolitis"
 97 trials 
 49 / 40 / 36 / 16 💬 
 118 drugs 
 [ 32 drugs
 33 genes 
 156 pathways 
(1) 約300〜500人
(2) 35人
年齢分布💬
229肺胞蛋白症(自己免疫性又は先天性) [] 💬
"Autoimmune pulmonary alveolar proteinosis", "Congenital pulmonary alveolar proteinosis", "Hereditary pulmonary alveolar proteinosis", "Pulmonary alveolar proteinosis", "PAP", "Autoimmune PAP", "Congenital PAP"
 44 trials 
 31 / 21 / 27 / 5 💬 
 22 drugs 
 [ 7 drugs
 3 genes 
 14 pathways 
(1) 約900人(自己免疫性PAP及び先天性PAP)
(2) 212人
年齢分布💬
230肺胞低換気症候群 [] 💬
"Alveolar hypoventilation syndrome", "AHS", "Hypoventilation syndrome", "Obesity hypoventilation syndrome", "OHS", "Congenital central hypoventilation syndrome", "CCHS", "Idiopathic central alveolar hypoventilation", "ICAH"
 6 trials 
 0 / 2 / 2 / 0 💬 
 7 drugs 
 [ 4 drugs
 16 genes 
 26 pathways 
(1) 約3,000人
(2) 145人
年齢分布💬
231α1−アンチトリプシン欠乏症 [] 💬
"Alpha-1-antitrypsin deficiency", "AATD"
 93 trials 
 47 / 59 / 29 / 8 💬 
 77 drugs 
 [ 8 drugs
 10 genes 
 36 pathways 
(1) 100人未満
(2) 16人
年齢分布💬
277リンパ管腫症/ゴーハム病 [] 💬
"Lymphangiomatosis", "Generalized lymphatic anomaly", "Gorham disease", "Gorham-Stout disease", "Diffuse lymphangiomatosis", "Mass osteolysis"
 6 trials 
 2 / 2 / 1 / 0 💬 
 2 drugs 
 [ 2 drugs
 1 gene 
 51 pathways 
(1) 約100人(研究班全国調査より推定)
(2) 56人
年齢分布💬
278巨大リンパ管奇形(頚部顔面病変) [] 💬
"Huge lymphatic malformation with cervicofacial lesion", "Huge lymphatic malformation", "Lymphatic malformation"
 19 trials 
 12 / 10 / 4 / 4 💬 
 22 drugs 
 [ 7 drugs
 5 genes 
 63 pathways 
(1) 約600人
(2) 17人
年齢分布💬
294先天性横隔膜ヘルニア [] 💬
"Congenital diaphragmatic hernia"
 16 trials 
 6 / 4 / 6 / 3 💬 
 26 drugs 
 [ 5 drugs
 5 genes 
 14 pathways 
(1) 約5,000人
(2) 13人
年齢分布💬
330先天性気管狭窄症/先天性声門下狭窄症 [] 💬
"Congenital tracheal stenosis", "Congenital subglottic stenosis"
 1 trial 
 0 / 1 / 0 / 0 💬 
 3 drugs 
 [ 2 drugs
 (1) 約1,000人
(2) 41人
年齢分布💬